LNAA

LNAA-behandling

 

Tanken bakom behandling med stora neutrala aminosyror (Large Neutral AminoAcids) var till en början att för att transporteras över den sk blodhjärnbarriären använder sig LNAA, inklusive fenylalanin, av samma transportprotein. Ökar man mängden av LNAA av annan typ än fenylalanin så kommer mindre fenylalanin att forslas in i hjärnan och således får man mindre risk att skada hjärnfunktionen.

 

Till gruppen LNAA hör förutom fenylalanin, tryptofan, tyrosin, leucin, isoleucin och valin. Man har kunnat visa sänkta nivåer av fenylalanin i hjärnan vid behandling med LNAA, både i möss och människa.

 

Företaget PreKUlab tillverkar dels en äldre variant kallad PreKUnil som hämmar upptaget av fenylalanin över just blodhjärnbarriären. Företaget har dock på senare tid lanserat en modernare variant som kallas NeoPhe. Tanken med NeoPhe är att istället för att minska upptaget av fenylalanin över blodhjärnbarriären men fortsatt ligga med höga halter i den övriga cirkulationen så är avsikten med NeoPhe att minska det gastrointestinala upptaget av fenylalanin och på så sätt minska själva blodnivåerna av fenylalanin, vilket visat lovande resultat.

 

Den här typen av behandling kan möjligen vara ett komplement till kostbehandling, men framför allt förefaller den vara ett alternativ som kan vara av värde för patienter som inte klarar att hålla sina fenylalaninnivåer nere endast med kostbehandling. Man har vad jag vet ännu inte kunnat visa några säkra belägg för vinsten av att ge tyrosintillskott, dvs resultaten från olika studier är inte entydliga.

PKU - fenylketonuri

pekou.se

pekou.se © 2008-2015

 

Sidan uppdaterad 2015-02-11