Allmänt om PKU-kost

Allmänt om kostbehandling och PKU-kost

 

Grundläggande för alla med PKU är att reducera halterna av fenylalanin i blodet eller att minska upptaget av fenylalanin till hjärnan, som är det enda organ som förefaller skadas av höga fenylalaninnivåer undantagandes hjärtat under fosterlivet, dvs mödrar med dåligt kontrollerad PKU kan riskera att deras barn får skador på hjärtat. Hos mödrar som inte har PKU finns ingen ökad risk för hjärtskador hos fostren.

 

Den vanligaste och mest beprövade behandlingen av PKU är kostbehandling där man minskar intaget av "vanligt" protein och kompletterar med särskild proteinersättning som är fenylalaninfri. Dock är alternativ som bl a BH4-behandling är ett hett forskningsområde för närvarande. BH4-behandling fungerar dock inte för så många med klassisk PKU, men för många med mildare former av PKU.

 

För flertalet med PKU i Sverige är det alltså än så länge en omsorgsfullt kontrollerad diet som är den huvudsakliga behandlingen av PKU. För alternativa behandlingsformer, se vidare under Behandling.

 

Den grundläggande principen för PKU-kost eller en sk proteinreducerad diet är att den är vegetarisk. Eftersom det varierar mycket hur mycket fenylalanin som olika individer med PKU tolererar finns det dock undantag från denna grundregel. Proteinrika livsmedel som animaliska livsmedel och sojaprotein ska således undvikas. Se vidare Om protein och fenylalanin i kosten.

Målet med kostbehandling är alltså att reducera fenylalaninnivåerna i blodet, egentligen hjärnan som generellt sett kan sägas ha fenylalaninnivåer på omkring en femtedel jämfört med resten av kroppen.

 

Problem uppstår när halten fenylalanin ökar i blodet eftersom det inte är nyttligt att ha höga halter fenylalanin under längre tidsperioder.

 

 

Orsaker till att halterna av fenylalanin ökar i blodet.

 

  • För mycket "vanligt" protein i kosten - äter man för mycket vanliga proteiner och har PKU så överskrider man gränsen för vad kroppen klarar att bryta ner och halten fenylalanin ökar då i blodet, olika snabbt beroende på vilken form av PKU man har och halterna minskar också olika snabbt beroende på form av PKU. Har man sk "klassisk PKU" med minimal enzymaktivitet hos fenylalaninhydroxylas (PHA) minskar halterna av fenylalanin långsammare i blodet än om man har en viss "restaktivitet" hos sin specifika variant av PHA.

 

  • Dålig aptit/svält - om man tappar aptiten minskar vanligen energiintaget och kroppen ställer om sig till svältmetabolism. Vill man inte se åt mat eller bara knapra lite på den mat man i vanliga fall kastar i sig så finns det uppenbara risker att man får för lite energi och i sig, vilket gör att kroppen börjar skaffa energi från musklerna. Se vidare under feber nedan. Ägnar man sig åt fysisk ansträngning i högre utsträckning så kommer samma resonemang in. Att upprätthålla en maximal ansträngning ökar tillfälligtvis energiåtgången med betydligt mer än feber gör, fast feber har man ju oftast under längre tid. Kortvarigt kan energibehovet öka med upp mot 2000 % vid riktigt maximal ansträngning, vilket ju är rätt mycket.

 

  • Feber - ökar energiomsättningen ungefär 15 % per grad och leder vid bristande energiintag (dvs minskat eller bristande matintag pga dålig aptit etc) till att kroppen bryter ner sina egna muskler för att få näring till livsviktiga organ som hjärna, hjärta och njurar. Denna sk katabolism leder till att fenylalanin frigörs i kroppen då alla muskler innehåller en viss andel fenylalanin.

 

 

Rekommenderade nivåer av fenylalanin i blodet (egentligen serum)

0-1 år

120-350 mikromol/l

1-10 år

120-400 mikromol/l

> 10 år

120-500 (700) mikromol/l (mycket individuell)

Gravida, redan före graviditeten

100-300 mikromol/l

[ur Sjöqvist % Heidenborg, Kokboken - mycket gott med lite protein, s 211]

 

Kortvarigt höga nivåer av fenylalanin har inga kända skadliga effekter, och det är i princip omöjligt att alltid ligga inom ovanstående gränser - i synnerhet i samband med sjukdom.

 

Det viktiga är bara att göra sitt bästa för att så snabbt som möjligt försöka få tillbaka fenylalaninnivåerna inom rekommenderade gränser om de av någon anledning råkar stiga - t ex vid infektion eller en varmkorv uppäten av ett hungrigt/trotsigt/nyfiket barn.

PKU - fenylketonuri

pekou.se

pekou.se © 2008-2015

 

Sidan uppdaterad 2015-02-11