PKU - fenylketonuri

PKU-kost är den vanligaste behandlingen av PKU

Den allra mest beprövade behandlingen av PKU är kostbehandling. Genom att hålla en mycket strikt, men också mycket individuellt skräddarsydd, diet kan personer med PKU  hålla halten fenylalanin i blodet inom lämpliga gränser.

Kostbehandlingen ska inledas så tidigt som möjligt, dvs så fort man genom PKU-provet fått veta om att en bebis har PKU så är det viktigt att börja behandlingen. Särskilt viktig är behandlingen för det växande barnet, men numera är rekommendationen att fortsätta behandlingen livslångt, om än med något mindre strikta gränser för hur höga värden av fenylalanin man får ha.

Alla riktlinjer för hur man bör äta när man har PKU är grova förenklingar eftersom den individuella variationen i fenylalanintolerans är så stor. Vissa kan äta si och så många gram protein medan andra kan äta si och så många.

Grunden är dock en vegetarisk kost där proteinrika livsmedel som kött och andra livsmedel från djurriket, sk animaliska livsmedel, i princip bör undvikas. Likaså är proteinrika vegetariska livsmedel som sojaproteinbaserade rätter och quorn inte lämpligt i de flesta fall. I den nya kokboken Kokboken - mycket gott med lite protein har de ställt upp en tabell som jag lånar nedanstående uppgifter ur:

Basera maten på: grönsaker, rotfrukter, frukt, matfett, stärkelse och socker samt specialprodukter med lågt proteininnehåll i form av speciell pasta, ris, mjöl, gryn, fibrer, mjölkersättning samt färdigbakat bröd, knäckebröd och ströbröd - alla med lågt proteininnehåll.

Uteslut: Kött och charkprodukter, fisk och skaldjur, ägg, mjölk, mjölkprodukter och ost, torkade baljväxter, vete, korn, råg och havre, nötter och frön samt sötningsmedlet aspartam.

Undantag: ägg kan ingå i t ex majonnäs, feta mjölkprodukter som smör, vispgrädde och crème fraiche kan användas, sädeslag i små mängder som lite havre i gröt, havrebaserade mjölkersättningar och vanligt ris kan gå bra, samt små mängder frön som t ex sesam- och vallmofrön samt kokos kan användas som garnering.

De flesta med PKU ska ungefär äta 4-10 gram vanligt protein per dag, vilket är rätt lite protein jämfört med vanlig normalkost. Som jämförelse kan sägas att t ex en 100-grams köttbiff innehåller ungefär 30 gram protein, motsvarande 3-8 gånger det optimala om man tolererar mellan 4 och 10 gram protein per dag. Dessa 4-10 gram protein ska alltså spridas ut på alla dagens måltider, och vanligen försöker man sprida ut dem på åtminstone frukost, lunch och kvällsmål samt mindre mängder protein i mellanmål.

Det totala behovet av protein är dock större än vad man tolererar vid PKU. Vid  PKU äter man eller snarare oftast dricker man därför proteinersättning för att komma upp i tillräckliga mängder protein för att kroppen ska kunna fungera som den ska. Proteinersättningarna är specialtillverkade och innehåller olika nödvändiga aminosyror samt ibland vitaminer och mineraler. Det gemensamma är att aminosyran fenylalanin inte finns med i blandningen.

Allmänt om protein- och fenylalanin i kosten

Kroppen byggs upp av fett, kolhydrat och protein i olika former. Ett äldre namn på proteiner är äggviteämnen. Proteiner finns i allt levande och har ofta mekaniska funktioner i kroppen, en sorts maskiner i kroppens celler som utför en eller annan uppgift. Fenylalanin är alltså det ämne som man vid PKU har svårt att bryta ner och det är en sk aminosyra. Proteiner byggs upp av ett 20-tal aminosyror, bland dessa fenylalanin som i princip finns i alla typer av proteiner, dock i lite olika stor mängd.

Som tumregel kan man säga att 1 gram protein innehåller 50 mg fenylalanin, men i t ex frukt är fenylalanininnehållet lägre generellt, snarare 30-40 mg fenylalanin per gram protein. För många med PKU spelar det dock ingen större roll om man räknar protein- eller fenylalanininnehåll, men för de som bara tål små mängder fenylalanin  så kan det vara värt att räkna på fenylalanininnehållet istället för proteininnehållet.

Kokboken - mycket gott med lite protein

Dietisterna Elisabeth Sjöqvist och Carina Heidenborg har tillsammans med ett par andra dietister, Gunn Nyberg, Huddinge, och Christina Eklund, Akademiska,  skrivit ihop en ny kokbok med recept på mat med lågt proteininnehåll, särskilt avpassad för PKU-kost.

Dietisterna inom medfödda metabola sjukdomar, gruppen DIMMS har, i samverkan med och genom sponsring från Nutricia, uppdaterat och tryckt upp en ny upplaga (bilden ovan är på den "gamla" nya kokboken) av den mycket uppskattade ”KOKBOKEN Mycket gott med lite protein”. Boken finns att beställa  genom Nutricia, se företagets hemsida alltompku.se. Inkomsterna från bokförsäljningen går in på dietisternas konto med avsikt att täcka framtida uppdateringar och nytryck.

Kokboken innehåller många bra recept, men den innehåller också en väldigt bra faktadel med  mycket bra information för både föräldrar till barn med PKU och  unga/vuxna med PKU. Har ni anledning att ibland tillaga PKU-kost så är kokboken i princip ett måste.